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昨日世界著物理學(xué)家霍金在家中去世。除了霍金的學(xué)術(shù)成就，同樣備受關(guān)注的還有伴隨他50多年的肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(一種漸進(jìn)性神經(jīng)退行性疾病，又稱漸凍癥)，據(jù)路透社報(bào)道，霍金的死亡原因被認(rèn)為是其引起的并發(fā)癥。 漸凍癥該疾病也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。人體的一舉一動(dòng)都需要運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元提供支持，神經(jīng)元一旦數(shù)量減少和破壞，行動(dòng)就會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題，肢體肌肉會(huì)逐漸萎縮，臨床表現(xiàn)就是癱瘓。 漸凍癥的確切機(jī)制仍不是很清楚。目前有發(fā)現(xiàn)遺傳因素，部分人群神經(jīng)細(xì)胞的興奮性過(guò)高，從而產(chǎn)生性物質(zhì)，對(duì)細(xì)胞體產(chǎn)生破壞。也存在工業(yè)污染、外傷等外部因素，在歐洲橄欖球運(yùn)動(dòng)員、重體力勞動(dòng)者中，漸凍癥發(fā)病率相對(duì)較高。隨著環(huán)境污染加重，現(xiàn)在病人數(shù)量也有逐年增長(zhǎng)的趨勢(shì)。我國(guó)漸凍癥患者可能超過(guò)千萬(wàn)。 漸凍癥患者能存活多久?一般病程在年-5年，但個(gè)體差異很大。像霍金這樣存活五十多年的極為少見(jiàn)。他認(rèn)為，這得益于人類科技的良好支撐，霍金在后期如果脫離技術(shù)支撐，做不到與外界交流，而一般人是缺乏這樣的條件的。他希望將來(lái)隨著人工智能的發(fā)展與普及，更多普通的漸凍癥患者也能擁有這樣的窗口。 漸凍癥的治療并不樂(lè)觀，現(xiàn)在還沒(méi)有治愈方法。一些藥物能幫助患者延長(zhǎng)半年或幾年的生命，但藥物較貴，一些進(jìn)口藥一個(gè)月需要5000元左右，不少家庭很難長(zhǎng)期承擔(dān)。且治療藥物并不是所有醫(yī)院都有。 漸凍癥還有很多類似病，包括肯尼迪病，多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，慢性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病等。需要專科醫(yī)師系統(tǒng)檢查和鑒別診斷，在臨床上，醫(yī)生對(duì)漸凍癥的判定非常謹(jǐn)慎。雖然在基因上會(huì)有一些體現(xiàn)，但只能做到發(fā)現(xiàn)具備某些特定基因可能患上漸凍癥，而非絕對(duì)的因果關(guān)系。 做基因篩查要慎之又慎，輕易下判斷會(huì)給患者帶來(lái)莫大的心理壓力，如果家人因此都去查、發(fā)現(xiàn)都有攜帶，那影響很大。他說(shuō)，少部分患者是家族遺傳性，對(duì)這些家系，做產(chǎn)前基因篩查有一定意義。 社會(huì)對(duì)漸凍癥應(yīng)提高認(rèn)識(shí)。早期篩查與診斷非常重要，越早服用藥物，生存時(shí)間就會(huì)越長(zhǎng)。那么，什么情況下應(yīng)該主動(dòng)進(jìn)行該病篩查?對(duì)患者的要求不能太高，當(dāng)出現(xiàn)手、腳、舌頭肌力，肉跳等癥狀的時(shí)候，就應(yīng)該去醫(yī)院篩查了。篩查要注意前往有設(shè)置相應(yīng)專科的權(quán)威醫(yī)院，?？拼蠓蛟\斷后，如果要進(jìn)一步肌電圖檢查，幾百元就可完成，成本并不高。

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